マルファン症候群についてｐａｒｔ2

**病弱名無しさん** · 2018/02/01(木) 12:33:04.33

前スレ
マルファン症候群について
http://rio2016.2ch.net/test/read.cgi/body/1278212936/

**病弱名無しさん** · 2018/02/02(金) 16:13:53.66

はざーーーっす！
インターネッツ！
いつも心に、アイラブマロン～
サダでーーーっす！！

**病弱名無しさん** · 2018/03/01(木) 06:26:20.56

乙です

**病弱名無しさん** · 2018/03/01(木) 18:00:04.14

こんな全角クソなスレタイでまた8年もやるのか
立て直せカス>>1

**病弱名無しさん** · 2018/03/01(木) 18:11:20.14

>>1
おつ

>>4
超マイナー病気だし細かいことは気にしなくて良いよ。

**病弱名無しさん** · 2018/03/01(木) 22:32:34.26

ガリガリマルファン男でも、抱いてくれる女がいる。

**病弱名無しさん** · 2018/03/01(木) 22:58:54.76

>>6
ｼﾞｬﾝｶﾞｼﾞｬﾝｶﾞｼﾞｬﾝｶﾞｼﾞｬﾝｶﾞーの人？

**病弱名無しさん** · 2018/03/01(木) 23:07:11.47

捨てる神あれば拾う神ありってやつよ。

**病弱名無しさん** · 2018/03/02(金) 23:17:36.22

痩せてるのにコレステロール値が高くて薬飲んでる。

**病弱名無しさん** · 2018/03/02(金) 23:20:36.25

>>9
わかるわ

ldl190

**病弱名無しさん** · 2018/03/03(土) 13:29:00.10

何度も手術して基礎体力が下がってるのを感じるけれど無理しない良い回復方法ないかな？

**病弱名無しさん** · 2018/03/23(金) 18:12:06.90

まだ寒いのかよ

**病弱名無しさん** · 2018/03/23(金) 20:30:19.60

>>11
おれは階段降りてる
勤務先が40階
20分かけて降りる。
そのあとは自分の体と相談して駅を飛ばして歩く。
その間のけつあつは130以下をキープできてる。

11 · 2018/03/23(金) 21:12:53.60

>>13
返事ありがとうございます。スゴい高いところから降りてこられるんですね。基本歩きですかね。自分は焦って筋トレやってまた痺れと痛みが走ってちょっと凹んでまして。

**病弱名無しさん** · 2018/03/23(金) 21:37:56.45

>>14
東京なので勤務先がビルなんですよね。
ペースはいたってゆっくり。OLに追い抜かれます。
負荷が高いのは良くないです。

自分は今年の元旦に20センチ長大動脈解離してます。
色々やりましたが歩くのと走るのとウェイトトレーニングみたいなのは諦めました。
たまたま会社の人に勧められて階段降りをやってみたらいい運動で、歩くのより運動になるし走るのより膝に負担かからないし、血圧も問題なく。
落ち着いたら社内の部活動みたいなのもやってみよっかなと思ってます。
しびれや痛み、辛いだろうけど無理したり焦らないでね。
自分に合ったやり方が必ずあるから。

14 · 2018/03/24(土) 07:52:26.14

>>15
ありがとうございます！何度も手術したせいで生活がキツくなってます。無理せずにうまく付き合っていくしかないですね。

**病弱名無しさん** · 2018/04/07(土) 06:58:22.30

難病申請通った人、
http://www.nanbyou.or.jp/entry/4793　の重症度分類成人例２）の
「大動脈基部病変（Z≧２）が認められる場合」というのは過去6ヶ月を超えて遡ってもいいの？
「～が認められる」のとこが、素直に「～が（病歴として）認定できる」なのか
「～が（今現在そこに）ある」の論文調の気取った言い回しなのか分からない

**病弱名無しさん** · 2018/04/07(土) 13:21:21.34

>>17
今現在そこにある、の解釈なんじゃないかと思う
検査の結果がだいぶ過去のものか、今は基準に達しないけど、過去には達していた、ということ？

2月に申請したけど、ようやく結果がきた
これで費用面の心配は少しはなくなった
あとは定期検査をきちんと受けて、早死しないように気をつけたいと思う
小さい頃に疑いで病名がついてから今まで長かったな…

**病弱名無しさん** · 2018/04/07(土) 18:17:48.63

>>18
半年以上前に手術済みって事です

しかしその解釈だと厳しいね

４．長期の療養
必要（発症後生涯継続又は潜在する。）

と言っておきながら、基部置換済んだら、はいさよならって
基部なんてその後続くマルファン手術遍歴の入り口に過ぎないだろうに
確かに解離分類を分けるくらい一番命に係わる部位ではあるけど

**病弱名無しさん** · 2018/04/07(土) 18:40:46.51

これって大動脈全部取っ替え手術終わっちゃってる人はダメってこと？

**病弱名無しさん** · 2018/04/07(土) 22:18:16.80

手術に至るまでの数値や病名なんかが合致するなら術後でも申請は可能なのでは？
ぐぐると大動脈解離の手術後に申請して受給者証もらってる人のブログがでてくるよ
…ということは素直な解釈で正解なのかも

**病弱名無しさん** · 2018/04/08(日) 23:38:51.14

延命しても、暮らしの範囲は狭いぜ。
空しくなるよ。

**病弱名無しさん** · 2018/04/10(火) 12:56:25.13

大動脈基部手術済みで、解離残存中ですが難病申請落ちました
申請が通る人は心不全や日常生活に支障のある人だけなのでしょうか？

**病弱名無しさん** · 2018/04/10(火) 18:43:24.59

>>23
調査票の重症にチェックもらえましたか？

**病弱名無しさん** · 2018/04/10(火) 22:11:43.21

>>24
重症度にはチェックが入ってますが、大動脈基部が手術済みなのでダメみたいです。
厄介な病気に生まれて、あちこち爆弾を抱えてるのに、何のための難病指定なのかわかりません

**病弱名無しさん** · 2018/04/11(水) 00:04:41.61

診断基準を満たし重症度も満たしてるのに通らないって謎ですね
前スレでは心不全とか無く普通に生活できている人も通っている感じでしたが

**病弱名無しさん** · 2018/04/11(水) 18:48:50.67

Dr.のポッケに５万円ほどねじ込まなきゃ

**病弱名無しさん** · 2018/04/11(水) 20:46:21.64

失礼なやっちゃな

**病弱名無しさん** · 2018/04/11(水) 22:15:13.85

自分は解離なし、生活の縛りなしだけど通った
服薬等もなし
思いつくの有利なことは、循環器系で県では有名な病院で書いてもらったことくらい
よくわからんね

**病弱名無しさん** · 2018/04/15(日) 19:51:28.07

>>29
これから医療費必要になるだろうから良かったね

**病弱名無しさん** · 2018/04/27(金) 19:10:52.59

一週間の長いことorz
俺窓際のはずなのに疲れるわ

**病弱名無しさん** · 2018/04/28(土) 14:04:19.09

マルファン体形がZOZOSUITで体躯データ申告したらどうなるんだろな。
やった人、レポ頼む

**病弱名無しさん** · 2018/04/29(日) 18:03:52.95

それ初耳だけど興味あるからやってみようかな

**病弱名無しさん** · 2018/04/30(月) 21:26:15.76

ZOZOスーツ
http://nlab.itmedia.co.jp/nl/spv/1804/27/news112.html

**病弱名無しさん** · 2018/04/30(月) 21:46:31.85

ガンツ的なヤツやろ

**病弱名無しさん** · 2018/04/30(月) 21:58:36.69

それは恥ずかしい

**病弱名無しさん** · 2018/05/13(日) 05:59:07.64

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CVRA1

**病弱名無しさん** · 2018/05/14(月) 02:17:14.79

>>25
遺伝子検査は？

**病弱名無しさん** · 2018/05/19(土) 15:31:03.89

6年前に大動脈解離して弁も悪くなってきてるんだが
その際におそらくマルファンだろうと言われたからそうだろうという認識だった

で、3月頃難病指定されてることを知って申請できるか聞いたら出来るとのこと
そのつもりで動いてて病院にも診断書書いてもらうためにお金渡したのに
今しがた病院から条件みたしてないんですけど.どうしたらいいですって内容の電話が

こっちが聞きてえわふざけんなよと
ほんとどうしたらいいんだろう遺伝子検査とか受けたらいけるんだろうか

**病弱名無しさん** · 2018/05/19(土) 15:35:56.58

あ、>>39で申請できるか聞いたのは医者ね

**病弱名無しさん** · 2018/05/20(日) 00:11:07.79

>>39

自分も医者からはマルファンだと言われてるんだけど、マルファンかどうか調べる検査はしていない。

なぜ簡単にマルファンと言い切れるのか謎。

染色体の検査とかしないと分からないことのような気がするんだけど、どうなんだろうね。

**病弱名無しさん** · 2018/05/20(日) 07:23:39.23

もう手術何度もしてるけれどたしかに遺伝子の検査した覚えない

**病弱名無しさん** · 2018/05/20(日) 08:31:26.03

難病指定されたと言ってもじゃどのような検査でマルファンと証明するのか？
その点　何も情報無いよね　漠然的に遺伝子検査と言われても　じゃどこの病院で？費用は？
マルファンでも除外される人もいると聞くけどお金かけて遺伝子検査して確定されたら全員難病指定されるの？

**病弱名無しさん** · 2018/05/20(日) 08:46:43.47

>>39
どこが条件を満たしてないのかをはっきりさせないとね
マルファンの条件を満たしてなかったのか、重症条件を満たさなかったのか

http://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000101231.pdf
＜診断基準＞
確定診断例、臨床診断例を対象とする。

下記の主要臨床症状のうちいずれか１つを認め、原因遺伝子（FBN1, TGFBR1, TGFBR2,
SMAD3, TGFB2遺伝子等）に変異を認めればマルファン症候群と診断が確定する。
遺伝子診断が未実施ないし遺伝子変異を認めない場合もあり、
下記の主要臨床症状のうち２項目を満たすか、
マルファン症候群の家族歴を有して主要臨床症状1つを満たせば臨床診断される。

主要臨床症状
１．過伸展を伴う長い指、側弯、胸部変形等を含む身体所見
２．水晶体亜脱臼・水晶体偏位等を含む特徴的眼科所見
３．大動脈基部病変（20歳以上では大動脈基部径（バルサルバ洞径）の拡大がZスコア≧2.0、
　　20歳未満ではZスコア≧3.0）

身体所見は、これが7点以上
http://www.marfan.org/dx/score
または「改訂Ghent基準簡易診断ツール」で検索

大動脈基部のZスコアはこの計算機に性別身長体重年齢基部直径を入れると出る
http://www.marfan.org/dx/zscore

これでマルファンと診断された上で、ある程度以上の心不全があるか、
大動脈基部の拡張が基準以上か、基部の解離があれば重症認定
（手術済みでも過去の状態の記録があればいい）

**病弱名無しさん** · 2018/05/20(日) 11:50:51.68

23です
9年前にT大病院の治験でタダで遺伝子検査したけど、医者に「百科事典から誤植を探すくらい見つけるのが大変」だと言われ、マル遺伝子が見つけられず、本格的な遺伝子検査もせずにいます。
これから先も何回も手術してまで長生きするなら、再解離して死んだ方がいいと思う。
金もかかるし難病認定されないし、生きててもロクなことがない。

**病弱名無しさん** · 2018/05/20(日) 13:30:20.10

そんな難しい検査なのか。
マルファン自体に症状はないから説明も難しいし、一度しっかり勉強しないと手続き関係もうやむやで終わらせられるかもですね。

**病弱名無しさん** · 2018/05/22(火) 14:44:55.98

大動脈弁を自己弁温存手術した人今何年目ですか？

大動脈弁を人工弁(カチカチ音するやつ)に置換した人今何年目ですか？

それぞれ何年くらい持つものなんですかねえ

**病弱名無しさん** · 2018/05/22(火) 17:50:19.74

>>47
今15年目@自己弁形成(大動脈弁)
一応順調

48 · 2018/05/22(火) 17:59:51.96

>>47
手術当時20歳だったってのも付け加えておきます

**病弱名無しさん** · 2018/05/23(水) 18:19:16.08

難病認定に通らない人たちの自治体（都道府県）ってどこなの？

**病弱名無しさん** · 2018/05/23(水) 18:37:53.14

難病認定の話にすらならなかったな。
毎月通院と診察と検査と薬代で3万円位かかってるから使える制度があるんなら使いたい。

**病弱名無しさん** · 2018/05/23(水) 20:05:54.44

>>47
自己弁手術して13年
僧帽弁閉鎖不全もある

東京都で難病申請通らなかった
4ヶ月に1回の通院でジェネリックの薬飲んでるからあまり医療費かからないけど。
毎月通院してる人は、何科に受診されてるのですか？

**病弱名無しさん** · 2018/05/24(木) 01:54:45.10

7年前に友達の研修医の勧めでT大で検査済み。
心臓に問題なくて、ただの間接異常って診断受けてる。
遺伝子検査はしてない。
30代になって去年、軽度心肥大が見つかった。
血圧正常なら気にしなくて大丈夫？
不整脈も多いから少し心配