>>604
>>662さんが書かれた事と重複しますが、進行速度は人によってまちまちなようです
ただ何れにせよ、喉に麻痺が来て呼吸がしずらくなります
ご家族の方はすでに喉に萎縮が見られると言う事ですので、出歩けなくなる事の心配と並行して
喉の麻痺が進行してしまった場合、どう対応するのかを今からお話し合いになっておくのがよいかと思います
舌や喉に麻痺があると飲み物や食事でむせる（誤嚥する）頻度が上がり、薬の飲み方や献立に工夫＆配慮が必要になり、それでもむせる場合は胃ろうの手術が必要になります
（口から食べにくいので食事量が減り体力等が落ちるのを防ぐため）

呼吸器には大きく分けて、口＆鼻をすっぽり覆うマスク型のものと喉（胸元）に開けた穴から気管へ直接酸素を送り込む２タイプがあります
本人の呼吸タイミングと機械の酸素送り出しのタイミングを合わせる必要があるため
現時点で喉の萎縮が見られるのでしたら、まずは鼻口マスクの装着訓練をするかどうかをご本人様とご検討なさるのがよいかと思います
これは夜間寝る時だけ装着という使い方もできるので後から「やっぱりいらん」となればいつでも外せます
（また喉の麻痺がはっきり進行してから医者に付けてみたいと言っても「今から始めても間に合わない」で断られる場合もあります）

「鼻口マスクでもなんか息苦しい（喉＝気管の弁が麻痺してきた）」となってきたら
気管切開で挿管し“呼吸器をつけずに”自分の横隔膜で呼吸する方法もあります
自宅療養の場合、衛生管理等が大変だとも聞きましたが
その状態で何年も病院で過ごされてるALS患者さんにも会わせていただいた事があります

病院によっては最初に「人工呼吸器はつけません」と言うと「じゃあ延命なさらないんですね」で鼻口マスクの紹介すらしないところもあるようですので
老婆心ながらレスさせていただきました