ALSと筋ジストロフィーを考えるスレ2©2ch.net
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酒井ひとみさんの代わりにすみぺとかいう糞女がALSにかかればよかったのに >>226
ありがとうございます。乳児限定でしかも超高額って事ですか。
完治ならいいけれどそうでもないなら選択に悩みますね。
>>228
よく知らないのですが現在ALSを『治す』と期待される薬も、
それはALSの進行を完全に「止める」かも知れないと期待されるだけであって
既に変性した（死んだ神経）までもが元通りになる所までは期待されてないんですよね。
とすると寝たきりの人は寝たきりのままですよね >>229
まずはⅠ型からの承認がなされ、８月中には保険適用。９月中にⅡ型以降の承認予定とのことです。
分かりやすくまとめてくれているブログがあったので、これも貼っておきますね。
新薬SPINRAZAについてわかっていることをまとめてみました。
まだ不確定なところもございますので、訂正や追加事項がございましたらコメントください。
【投与方法】
脊髄注射です。髄液を抜いて、変わりにSPINRAZAを注入するみたいです。
Ⅰ・Ⅱ・Ⅲ型の方に投与可能です。（Ⅳ型は記載がありませんでしたが、できないという可能性は低いです。）
【側弯手術について】
医師によって意見が違うようですが、手術をしていても脊髄注射はできるという方が多かったです。
SPINRAZA自体が脊髄のどこからでも注射できるそうなので、金属が入っていない部分からという意味かもしれません。担当の医師としっかりと相談してみましょう。
【効果】
患者さんによって様々なようです。
定期的に脊髄注射をしていって、徐々に効果が現れてきます。
Ⅰ型患者がⅡ型患者くらいに改善されるという情報があったり、アメリカではⅠ型患者が乳幼児から投与を続け、気管切開もせずに立っている動画までもあります。（動画は過去の記事にアップしております。）
【投与期間】
根治する薬ではないので、継続的に投与し続けます。
承認前なので正式決定していませんが、集めた情報が正しければ以下の通りです。
１ヶ月目→約２本
２ヶ月目～１２ヶ月目？→１ヶ月に１本
それ以降→４ヶ月に１本
【価格】
アメリカでは年間何千万とされているようですが、日本で承認されれば保険適用となります。
通常の処方箋と同じように、住んでいる場所や所得等で変わるかと思いますが、
１回あたり10,000円以内ではないかということです。
【予想されること】
承認されれば治療を求めて患者さんが殺到することは間違いないと思います。
どこの病院でも治療は可能ですが、脊髄注射をするには入院が必要です。日帰りはできないでしょう。
１つの病院にSMAの患者さんが複数いた場合には順番待ちとなるかもしれません。
本当にこんな安く治療できるんだろうか？？
>>228さんの言うとおりこの値段だと国の負担が大変なことになりますよね。 治験を兼ねてやる可能性や
希望者やスポンサーが集まれば安くなるかもね 一部の癌の薬のように保険適用外になるのだったらなんか、やりきれない。 >>229 alsに完全に治す薬なないのです。
数か月進行を遅らせる可能性がある薬しかないのです。 >>233
それは承認済み限定の話でしょ？
まだ治験段階の薬だと、見込み的に、治療薬になり得ると謳ってた気がします。
その治療薬の「治療」の意味はでも進行を元通りに巻き戻すという
意味なのかどうか再確認したいなと SMAもALSと同じ神経原性の筋萎縮症なんだね
症状も似てるし、今まで治療法がないと言われていたこの病気の治療薬が承認されたことで
何とかALSの治療薬にも応用できればいいのになぁ >>234 治験段階、研究段階のお話でしたらすべての薬が治療薬になりえるわけで。
そもそも承認されなければ私たち一般人の手に入らないわけで。 >>234 因みにalsを完全に治療する薬は治験にもなっていません。
まだその手前です。
治験までくればみんな治療できるんだけど超高額になりそうだからどうなるんでしょう？
先進国日本では収入による医療格差が無いことを願います。 >>236,>>237
フィコンパって薬は完全に治す薬として治験段階に入っていたはずだし
これは元々癲癇用の薬だから既に人体に使用されてる薬。
他にもHGFタンパク質の脊髄腔内投与とか完全に治す事を目標にしている
薬で治験段階にあるのは結構あるはず。
で何度も書いてますが、確認したいなと思ったのは「治す」という言葉の意味は
「進行を完全に止める」の意味でしかないのか、
歩けない人が歩けたりする意味なのか、がちょっと気になりました。多分前者だと
思いますが。 >>238 嬉々としてフィコンパ調べました。
自費にてとっている人もいるようですがどうにも進行しているようでがっかりしました。
情報ありがとうございます。 白血病の抗がん剤の話が出た時点で、alsの治療薬はお手上げだとおもった 抗ガン剤をALS患者に与え、息の根を止めるんですよ。あんなもん毒薬ですからねぇ！ ＞昨年米国で承認された筋ジストロフィーの核酸医薬「エクソンディス」も、小児で年8400万円の価格設定であり、スピンラザが異常とはいえない。
この筋ジスの薬は日本でも承認されないんだろうか？ >>245
「そろそろかなー」とEND ALS見に行ったらちょうど放送終わった日だった
テレメンタリ―のやつ。
でも自分の地域は再放送だと知って、結局お目当ての前の回を録画してみている
本局では「ALSを生きる（２） 僕の転天職」をやったようです
（１）を今みています >>246
Tverで、2)は見れそうです。
ありがとうございました。 内容は観ていないが「alsを延命して生きる～」にしてほしい
延命しなきゃ数年で逝けるのに
延命した3割の全身麻痺患者ばかりクローズアップされすぎ
戦うとか、alsを終わらせるとかいいから
非延命のals患者とその家族のためにさっさと安楽死合法してくれ 人工呼吸器って自分のタイミングで呼吸するわけじゃないから
苦しいのん？
たとえばちょっと嬉しくて高揚とか、排便とか
そういう時にも一定の呼吸なのかな
ものすごく号泣したいようなときというか
泣いてしまったりしたら苦しくないのかな
>非延命のals患者とその家族のためにさっさと安楽死
というか安楽死がないために延命してみるということもでいず
非延命を選ぶ人のためにも
延命したけどやっぱり辛いって人とか
いろんな選択肢ほしいよ
逆に介護を気にせず呼吸器を選べるだけの体制もあって
選択に重しがなければいいのにな ＞延命した3割の全身麻痺患者ばかりクローズアップされすぎ
残りの７割は静かに死んでいく。
もう少しこちらにも光を当ててほしい。 ヒロは呼吸器つけるかどうかも決めないまま、呼吸困難なって意識失ってるうちに家族の意思でつけたんじゃなかったかな。 ヤフー知恵袋より
訪問看護師をしています。
在宅療養でALSの方々を訪問した事が私自身２例ありますので
参考になればと思い回答させていただきました。
AさんBさんでお話をします。
Aさんは診断された時に人工呼吸器は拒否されました。
訪問看護やヘルパーさんの制度をフル活用され、最期まで呼吸器を拒否され、
お亡くなりになりになりましたが、家族は介護するうちにAさんの気持ちを理解され
Aさんが望むままに人工呼吸器は使用しませんでした。
今 残された家族は『これで(Aさん)楽になれたね』と言われていました。
Bさんは人工呼吸器の拒否をされていましたが
呼吸障害が出た時点で家族が本人の気持ちを無視して呼吸器を付けてしまいました。
現在 会話は困難なため文字盤で会話されていますが 自分の意思を尊重されなかった事への恨みつらみを文字盤にぶつけてきます。
呼吸器を付けた当初は介護する側もまだ体力的な余裕はありましたが、
10年たった今、介護者が身体的 精神的な負担が大きいのが伺えます。
私達が何か少しでも手助けになればと思うのですが 介護者が
『私が決めた事だから』と言いムキになり
必要最低限の手助けしか行えない状態であるためB様は辛いのでしょうね。
この２例から 本人にとって何が一番良いのかを考えてみて下さい。
しっかり お二人で後悔のないよう、納得いくまで話し合う事が大切です
以上
alsと診断されたら延命するか拒否するかきめておく。医師に伝えておく。
延命しないなら内容を紙に残すことが重要
その後、たんたんと事務的に市役所、保健所で申請する。
治療薬はない。今後もできない。とあきらめたほうが自分、家族のため。
als協会は延命推進派。あてにならない。 呼吸器付けた後ってただ静かに動けなくなっていくというわけじゃなくて
苦しいとか痛いとか付きまとうのかな
ヒロさんは最後まで闘うと意思表示してたんじゃなかったっけ。 リルテック・ラジカットが効く人もいたけど
身内は全く効果無く半年後には中止
その後二カ月で亡くなりました
球麻痺が来たかもと感じてからあっという間でした >>254
うちとだいたい全く同じだ
>>255
最終行を読めばしてない事が分かるんじゃないですか >>254さんがくだらない質問に答える労力を使わないようにと
>>255に私が横からレスを一応付けましたがIDよく見たら
>>253＝>>255だったのでレス付けて後悔。
ROMる事を知らないでアホ丸出しでガツガツ遠慮なく無価値なレスを
厚顔無恥で書き込む人がこのスレから一人でも減りますように・・・。 http://lavender.2ch.net/test/read.cgi/net/1500056486/l50
↑隔離スレを作りましたので野次馬の人はこちらへ行って下さい
難病板のALSスレに
「ヒロさんという有名患者さんの事しか知らない」野次馬の人が
多数訪れ、テレビ番組を見たりしただけの浅い好奇心と感想のレスで、
スレが埋まってしまう状況が発生し迷惑しています。
難病板のALSスレは、出来るだけ当事者や当事者を家族に持つ人による
密度の高いレスを維持しながら、気兼ねなく情報交換出来る場に
したいので、ヒロさんの野次馬の方々は、難病板のALSスレに関しては
基本的にROMして頂いて、誰にででもでき得る程度の雑談は
ここネットウォッチ板のスレでして頂きますようお願いします。
http://lavender.2ch.net/test/read.cgi/net/1500056486/l50
以上、ウォッチ先及び難病板のALSスレについては
さわらず荒らさずまったりと
でお願いします 👀
Rock54: Caution(BBR-MD5:0be15ced7fbdb9fdb4d0ce1929c1b82f) 「患者の人が集まる」というこのスレのバリュー（価値）を一方的に
利用するだけしておいて、その価値の維持には一切無関心、という
自分本位の自分勝手な人のレスで、ここのスレッドを出来るだけ埋めたくありません。
ご協力お願いします。 追記
http://lavender.2ch.net/test/read.cgi/net/1500056486/l50
スレタイを「ALS患者・ヒロさん応援スレ」にするつもりが
ミスで「ヒロ」だけになってしまいました。
（これではALSのスレタイ検索に引っかからないので誘導ミスになってしまい
誠に申し訳ありません）すみませんがご利用宜しくお願いします。 「ALSを生きる（２） 僕の転天職」録画を見ました。
藤元さん、小学校の体育館で たんの吸引が必要になって我慢していて苦しそうな表情でした。
私は気管切開を伴う人工呼吸器を装着する意志がないことを書面にして妻に渡してあります。
介護する側・患者両方が一番苦しまないで済む道を、自分なりに考えた結果です。 人工呼吸つけても喋れることできますか？
うちの母親まだ多少喋れる状態で呼吸苦しいということで
人工呼吸つけたんですが意思疎通が難しく
口パクでなんとなくわかる程度です >>256
気切したのに、そこから結構あっけなくという話を
読んだことがあったので。
また、ちじんも気切したあと割と早く亡くなりました
自分は当事者家族です
有名人しかしらないわけでないし
質問してるのは、気管切開の選択を迫られているため
少しでも情報が欲しいからです
ヒロさんは家族が 途中で送ってしまった
家族が発症してから知りましたがテレビも見ていないし
他の方のブログのように全部よんだわけでもないし(進行も年齢も離れているから)
質問出たから答えただけです。
専スレ行くほどは興味もありません
確定診断から数か月で解らないことも多いけど
選択は次々迫られるし
呼吸器つけて情報出している人はあまりマイナスな話が出ないので…。
ここなら聞けるかなと
というか、なぜヒロさんだけ過剰反応する人がいるのかとも思いますが…。
不快なら話題にもうしません 人口呼吸器の件や延命情報はals協会へ聞くのがいいとおもう 非延命alsスレ希望です。切開拒否。人口呼吸器拒否。胃ろう拒否。肺炎治療拒否。
延命患者はアメブロで充実してるし。
そうすれば当然ヒロ氏ネタはスレ違いとできるよ
不治のalsに胃ろうは介護の簡略化でしかなく、無駄な医療費の削減にもなる。 正体がわかってない病気だから定義にこだわっても仕方ないが
普通認知症や失語を伴うALSというと前頭側頭型認知症を併発するALS-Dのこと
アルツハイマーを併発する紀伊ALS/PDCは特殊例
そもそも球麻痺で失語とか言ってる人に言っても仕方ないけど >>258
ごめん、誘導されてもそんなスレいかない。 コムラ返りとかにはならないんかな？
あんな激痛にたいして、叫ぶことすら顔歪めることすらできないなんて想像絶する。 ここって、筋ジストロフィーがスレタイに入ってるのに、筋ジスの話題は無いですよね…。
筋ジスの患者さんか家族の方はいないのでしょうか？ als末期までモルヒネ使わず安定剤だけで延命せず逝った人いるが
あこがれるわ
モルヒネは便秘でうんこかきだすこともあるそうなので、
最後の最後で使いたい 筋ジスで便秘で困ってる事とかありませんか？
冬場は一ヶ月に一度しか出ないとか。
うちの子がそうなんですけど。
食事もしなくなるので体重が減って困ってます。
のむヨーグルトを飲ませてますけど、今は夏場で出やすい時期なので、冬場でも出やすくなるのか分かりません。
重カマも効果が実感できないと言うか…。
浣腸もやってますが、そのうち慣れちゃうんじゃ…とビクビクしてます。
汚い話ですみません。 今は6歳で女の子の保因者です。
筋肉若干弱いところはあります。 筋ジストロフィー当事者だが食べても食べても全然太らないから苦労してるよ(´・ω・｀) 当事者の方々がいる中で、このような事を相談させて頂き失礼かもしれませんが、教えて下さい。
2ヶ月前から、小指球の凹み、右腕のだるさと力が入らない状況が続いてます。
神経内科の先生からは尺骨神経の障害ではないか？と診断されビタミン剤服用で経過観察中です。
最近になり、左腕にも凹みはありませんが、同様のだるさがでてきました。
ALSの初期ではないかと不安になっています。経過観察するしかないのでしょうか？30歳男です。 そんなに心配なら大きな病院紹介してもらって精密検査しかないね 「この症状はALSですか？」ってたまに書き込まれるけど、
このスレの我々からしたら知らねーよ！というのが本音。 なんやかんやでals出ないのも含めて10や20のパターンあるだろうから
個々の体験語っても何の参考にもならないかと テレビ番組「コード・ブルー」現在Season3が放送中で
再放送のSeason2を録画して見ています。
医師がALSで人工呼吸器装着による延命を希望せず、５話で他界した。
あまり苦しまない感じの最期だったので、私もあんな風に逝きたいと思った。 延命望まない人は治療終わった後にどこでどう最後を迎えるか決めといた方がいいです
自分の知人は最後まで緩和ケア態勢が整ってない急性期病院だったから地獄だった どんな病気でも苦しまずに逝くというのは無理だろうな お前ら見てると生きてるって実感わいてきて最高の気分になるわ
さんきゅ～♪ ＴＬＳにならず必ず目の動きが残るなら、呼吸器つける割合かなり増えるだろうな。 もし自分がTLSになって周りに自分が思ってもないこと代弁されるの嫌だな。
例えば自分があまり好きでない人が見舞いにきて、こっちは内心穏やかじゃないのに
「ほら〇〇さんが来てくれたよ～！喜んでると思う」とか言われたりね。 遺伝子編集でイヌの筋ジス改善、「治験への道開く」 国際研究
【AFP＝時事】遺伝性疾患「デュシェンヌ型筋ジストロフィー（DMD）」を発症したイヌの症状を、遺伝子編集技術を用いて改善させることに成功したとの研究結果
https://headlines.yahoo.co.jp/hl?a=20170726-00000014-jij_afp-int http://www.afpbb.com/articles/-/3137055
遺伝子編集でイヌの筋ジス改善、「治験への道開く」 国際研究
2017年07月26日 12:10 素朴な疑問。性欲はあるんだよね？
毎回、夢精でしかでないのか… じわじわ体が動かなくなってくるとかドMにはたまらないな
ダクネスとかが喜びそうなプレイだわ
お前等が動けなくなったときはLが死んだときのライトの邪悪な笑み向けてやるよ 視床下部神経幹細胞って下垂体つまりトルコ鞍のことでしょ？
全身ホルモンの中枢を司ってんだから当然のような気がするけど。
この辺の研究が慎重なのは変に刺激すると
甲状腺や副腎にモロ影響与えるからだよ
という意見もあるがalsの病状よりずっとマシ ブログいくつか見ていて思ったんだけど、趣味釣りって人多いね。関係してる？ 鉛中毒は神経に害を及ぼすから、全く関係性は無いと言い切れないのでは？
現に俺も釣り好きだったし。 鉛 藍藻 水銀
確かに原因物質の疑いあるものに触れる機会が釣りしてると多そう。 だからお前らド素人が思いつくようなレベルのことはとっくに調べ尽くされてるっつうの FOPは来月から治験が始まるそうだ。
特定疾患に指定されたから大して年月が経ってないし患者も少ないのにすごいな。 60代の母がALSで今はまだ大丈夫なんだけど将来的には人工呼吸器での延命は拒否してる辛いが本人の意思を尊重してあげたい。ターミナル期にはなるべく苦しまずに緩和ケアが整った病院を探しているのですがどこかオススメの病院ありますか？
今は刀根山病院で診察後、地域医療への切り替えになり訪問看護と大阪急性期医療センター(旧府立)がかかりつけになりました。 終末期ALSの患者を受け入れるホスピスってごく少ないし、
今まで受け入れてた病院も終末期ALS患者の受け入れやめてるよね。 >>305
延命しない＝医療行為すくない
＝
儲からない患者
なおかつ難病
受け入れ病院はすくないよ。
保健所やケアマネに相談しよう ペランパネル処方してくれる病院ってどこなのかな…？ ペランパネル、医師がまだ危険だと言っていたよ。
ラジカットと同じ効果、点滴でなく内服液で済めば確かに便利だが。
それより、ファイザーの白血病治療薬が飲みたい。
京大の井上教授、一日も早く実用化して下さい。 20代なんだが、ほぼ間違いなくalsみたい
症状ピッタリで足も痛くて疲れるし、仕事に支障がでるしピクピクさらに酷くなってる。
でも病的反射がないからとかいって追い返される >>310
確定診断されてから来いよ！
興味本位で「ALSだったらどうしよう」という傍観者の書き込みはいらんよ。 >>310 熟練した医者でさえ確定診断難しい病気。大丈夫だと思うけど、病院行きな >>311
申し訳ないです。
>>313
総合と大学病院の2人の医師にみてもらったんですが、教授クラスじゃないとダメなんでしょうか...また大学病院たずねてみます >>314
ダメって事はない。教授でも確定出来ない事も有るんじゃ無いかな？
オレのは国内に500名程度の希少難病だけど、4ヶ月待った生体検査でも教授は確定出来なかったし。 電筋反応がスッと出て病名確定する人も居れば
セカンドオピニオンしまくって
病気の消去法の果てにＡＬＳ診断される人も居るから
即確定して欲しいっていうのは難しい場合もあるみたいだよ
310が自力歩行や飲みこみが出来なくなったのに診断されなくて
介護手続きも取れなくて辛いって状態だったら
何でもいいから早く病名つけてあげて！とも思うけど
治る病気や気のせいな事を祈ってるよ！ >>315
頼み込んで4箇所も針筋刺してもらいました。熱心に診てもらえたとは思います。
自分に合ったお医者さんを見つけるしかないということですね
>>316
走れるけどすぐに疲れたり他にもあれこれ..
18日に大学病院いってきます
ご意見ありがとうございました >>310
末梢神経症状起きる病気は山ほどあるから
ガンでも起きるし 筋電図検査は右腕２ヶ所、右足２ヶ所、背中の右側２ヶ所、右肩１ヶ所と計７ヶ所でした。
４カ所だと多くはありません。
私は早い時期に診断が下されましたが、病状は進行しているのに診断が下されない人は大変だと思います。
針筋電図が痛いから、診断が下るのがいやだからといった理由で
検査を受けない人は誤っています。
ALSと診断されたくないという気持ちも、わからなくはないのですが・・ >>319
三重県です
体にあてて振動をあたえる機械？で軽度の感覚障害があるといってました。
年齢を考えるとalsよりケネディ病の方が可能性としてありえるかなとも言ってました。
「本人さんの心の問題もあるとは思いますが、何もないということもなさそうなんで検査しましょうか」と...
検査を終えたら「ニューロン疾患として疑うにはかなり無理がある」とか「ネットの見過ぎで暗示にかかってるのかも」と言われて終了です
あまり関係ないかもしれませんが腕の反射が低下してるそうです
経緯はこんな感じです。
くだらない長文失礼しました。
今回は一年半ぶりに診察してもらうので意見が変わるかもしれません 東京医科歯科大学医学部しね。認定医へ仕事をして子供は一人も出来ないと思います。子供は作ってほしくないです。医者は身体障害者で自殺。 >>321
三重県ですか、地域性の筋疾患かも知れませんね？
牟呂病は一族に居ませんか？ >>323
うちの血筋で難病発症したなんて話は聞いたことがないです >>309
どう危険なの？てんかん患者に使用されてるのに
何もしないで進行より試す価値あると思うけど HGFは東北大と大阪大で試験中
ペランパネルはエーザイの社員にもまだあまり知らされていない状態
適正採取量・副作用の有無などの確認がされてからでないと危険だと
ある旧帝大医学部の医師が言っていました。
ファイザーの白血病治療薬やぺランパネルを自己責任で飲むことが前提だとしても
何かあった時、入手経路で薬を提供した薬剤師に迷惑もかかる。
同じ患者として気持ちはわかりますが、もう少し待った方がいいと思います。 オリーブ橋の病人のブログ発見
日に日に病気が進行する様子が悲惨だね・・・・・・
発症が２００７年頃で、当時５０歳くらい・・・・
２０１１年１月以降、更新していないのが気になる。
キーボード叩けなくなったのかな？？
死んだのかも・・・・
http://e3wind.blog121.fc2.com/ ■ このスレッドは過去ログ倉庫に格納されています
