難病情報センター：左心低形成症候群とは

１　左心低形成症候群は、生まれた時の心臓が、
僧帽弁、大動脈弁の重症な狭窄または閉鎖となっている病気です。

2.この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

先天性心疾患は約100人の赤ちゃんがいれば１人に発生するとされています。
この先天性心疾患の内、1.2〜1.6%を占めています。成人になった左心低形成
症候群の患者さんがどのくらいいるかは、まだ明らかではありません。
3.この病気はどのような人に多いですか

　いくつかの論文は出ているのですが、現時点で、「このような時に左心低形成
症候群の赤ちゃんが生まれることが多い」と断定できる環境、要因はなさそうです。

4.この病気の原因はわかっているのですか

　原因は不明です。

5.この病気は遺伝するのですか

　左心低形成症候群に特異的な遺伝子異常は発見されていません。ただ、
左心低形成症候群の患者さんの兄弟に同じ病気の兄弟が生まれる率は約0.5〜2%
と言われています。遺伝はほんの少し関係する可能性があります。

6.この病気ではどのような症状がでますか

　生後まもなくして、顔色が悪くなり（チアノーゼといいます）、呼吸が荒くなり、
泣き声も小さくなります。脈も早くなり、低血圧で、ショック状態となります。
普通、呼吸管理、血圧維持のための治療を行わなければ、生存は困難となります。

7.この病気にはどのような治療法がありますか

　治療法は手術のみです。

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